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发表于 2018/8/8 14:48:54 |只看楼主帖 消息来至电脑  
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据《文汇报》2018年7月24日报道,复旦大学附属儿科医院顺利地为9岁患儿乐乐(化名)完成了脐带血造血干细胞移植。据悉,这是上海首次采用脐带血造血干细胞移植治疗乔布综合征(高IgE综合征)的案例。


  据了解,乐乐6个月时,病魔就一直缠绕着他,乐乐的面部皮肤出疹,经治疗后情况有了好转,可没过多久,出疹情况开始反复增多、甚至蔓延至双手臂;3岁时,开始频繁出现呼吸道感染和中耳炎;7岁时,做了两次舌下腺囊肿切除术;8岁时,乐乐开始反复出现肺部感染,多次住院治疗。

  尽管坚强的乐乐和家人一直在与病魔斗争,却一直未能查出病因。直到 2017年 12 月,乐乐才被确诊为乔布综合征。

  乔布综合征,也称高IgE综合征,是一种临床极为少见的先天性原发性免疫缺陷病,也是一种多系统损害为特征的疾病。目前为止,全世界仅有 200多例报道,而在国内更是只有个案报道。乔布综合征临床症状包括反复葡萄球菌感染、肺脓肿、湿疹、乳牙不脱落、肺炎伴肺大泡形成和骨髓炎,且最显著的特征是血中IgE 增高。乔布综合征多在婴幼儿时期发病,且会持续终生。

  为了治病,今年4月,乐乐跟随父母慕名找到了复旦大学附属儿科医院副院长、血液科学科负责人翟晓文教授。翟晓文在详细了解乐乐的病情后,马上联合血液科、免疫科等多个科室进行会诊,最终确定了脐带血造血干细胞移植治疗方案。

  脐带血是胎儿娩出断脐后最短时间内从脐静脉中采集的血液,其中含有丰富的造血干细胞。我国脐带血临床应用的依据是国家卫健委发布的《造血干细胞移植技术管理规范(2017年版)》,这部规范明确规定脐带血造血干细胞移植可以应用于以血液疾病为主的11大类疾病的治疗,包括白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、再生障碍性贫血、重症放射病、重型地中海贫血、恶性肿瘤、部分遗传病、先天性疾病及代谢性疾病等。

  在确认治疗方案后,翟晓文教授向脐血库发出配型申请。5月2日,好消息传来,经检索,寻找到一份HLA配型10个位点全相合的脐带血造血干细胞。

工作人员复苏脐带血↑↑

复苏后的脐带血转交医护人员↑↑


  18日,这份“休眠”了八年的脐带血造血干细胞被送到了复旦大学附属儿科医院。脐带血经工作人员仔细确认、复苏后交接给了医护人员,缓缓地输入乐乐体内。翟晓文表示,移植很顺利,希望能够让乐乐逐渐康复起来。

将脐带血输注至乐乐体内↑↑

翟晓文在接受采访时表示,相对于骨髓移植和外周血造血干细胞移植,脐带血造血干细胞具有来源丰富、获取便捷、资源纯净、移植物抗宿主反应轻等优点,除了能有效治疗白血病、再生性障碍贫血等几十种血液和免疫系统疾病外,能治疗的疾病种类还在不断增加。翟晓文教授呼吁有条件的家庭能够保留脐带血。 


 

飞过沧海的蝴蝶会被累死,除非在海的彼岸破茧成蝶。

 

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发表于 2018/8/8 15:03:05 消息来至手机
沙发

农村人路过,表示存不起!

 
 



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